Hemofilia: deficiencia de un factor de la coagulacion que conlleva riesgos

Las enfermedades hemorrágicas obedecen a la ausencia o poca concentración de alguno de los factores que promueven la coagulación de la sangre, por lo que cualquier herida o lesión en estos pacientes puede afectar de manera negativa su calidad de vida

Una de las enfermedades más raras del mundo ha entrelazado la vida de actores como Richard Burton, personajes de la historia Rusa como Alexei N’Romanov hijo del Zar, quienes tuvieron que aprender a vivir con hemofilia y lidiar con todas sus complicaciones. A pesar de haberse descubierto hace más de 50 años, muy poco se sabe sobre estas coagulopatías o enfermedades hemorrágicas que ponen en riesgo la vida de los pacientes.

De acuerdo con la doctora Apsara Boadas, hematólogo del Banco Municipal de Sangre de Caracas, una persona normal puede combatir cualquier lesión gracias a la hemostasia,  un sistema biológico de defensa donde intervienen múltiples elementos para producir el “cierre” de las heridas o lesiones y con ello mantener la sangre líquida dentro de los vasos sanguíneos. Cuando el sistema reconoce una lesión en el endotelio se inicia una serie de mecanismos, primero se produce un tapón con las plaquetas y posteriormente se forma un coágulo de fibrina insoluble que imposibilita la salida de sangre.

La especialista explicó que la deficiencia o la ausencia de alguno de los factores de la coagulación producen trastornos de la coagulación o coagulopatías, que son poco frecuentes y hereditarios, aunque la forma como se trasmiten o se heredan puede variar.

“Se denominan trastornos de la coagulación poco comunes a las deficiencias sintomáticas de factores de la coagulación observadas con una prevalencia de 0,5 a 2 casos por millón, estas se caracterizan por gran variedad clínica, de laboratorio y a nivel molecular. No en todos los casos existe una correlación entre el grado de deficiencia y los síntomas del sangrado”, añadió.

Ahora bien, ¿qué sucede cuando una persona tiene esta condición? La doctora Boadas asegura que las personas con hemofilia sangran por un tiempo más prolongado en comparación con las personas que no padecen hemofilia, por lo que el riesgo a hemorragias por lesiones o heridas es mucho mayor y debe ser atendido colocándole el factor que necesita para que se logre la formación de un coágulo de fibrina insoluble, el cual impide la salida de sangre.

El Factor VII y sus indicaciones

De acuerdo con la especialista, en la deficiencia del Factor VII (FVII) éste se encuentra por debajo de los valores normales en la sangre (plasmáticos).

“El cuadro clínico es variable, el sangrado depende del nivel de deficiencia del FVII, muchas veces existe poca correlación entre la clínica y los niveles plasmáticos del FVII. Las manifestaciones clínicas de sangrado pueden ser muy importantes cuando el FVII se encuentra por debajo de 3%, que se corresponde con una deficiencia severa y puede abarcar desde hemorragias por el cordón umbilical o intracraneales en el período neonatal, a sangrados por mucosas y en post operatorios, así como sangrados dentro de las articulaciones”, detalló.

En el caso de que ocurra alguna hemorragia en un paciente con deficiencia del factor VII, la doctora Boadas recomienda el uso de concentrados de factor VII debidamente inactivados (por ejemplo: factor VII activado recombinante) para hemorragias moderadas y graves, así como prevención de sangrados antes de procedimientos quirúrgicos u odontológicos. Para sangrados nasales, bucales y heridas se usan las drogas antifibrinolíticas (ácido tranexámico) y para el sangrado ginecológico es de gran utilidad  la terapia hormonal.

En cuanto a los cuidados que debe tener una persona con esta condición, la especialista en hematología asegura que lo mejor es tener una vida saludable, haciendo deportes como natación, caminata, ciclismo con protección, lo cuales ayudan a fortalecer los músculos, a mejorar la flexibilidad y evitan el sobrepeso. “Es importante evitar deportes de contacto tales como: boxeo, lucha, futbol, básquet, motociclismo, karate, judo, ya que hay riesgo aumentado de presentar lesiones y hemorragias peligrosas” aseguró.

Con información de nota de prensa.